check_box_outline_blank check_box Alapvető cookie-k A weboldal működéséhez nélkülözhetetlen cookie-k. Például a kosara és a kívánságlistája. Analitikus cookie-k Ezek a cookie-k (sütik) lehetővé teszik számunkra a látogatások és a forgalmi források számlálását, hogy mérni és javítani tudjuk webhelyünk teljesítményét. Segítségükkel megtudhatjuk, hogy mely oldalak a legnépszerűbbek és melyek a legkevésbé népszerűek, és láthatjuk, hogyan mozognak a látogatók az oldalon. Minden információ, amelyet ezek a cookie-k gyűjtenek, összesített és ezért névtelen. Vásárlás: Csatlakozóaljzat, konnektor - Árak összehasonlítása, Csatlakozóaljzat, konnektor boltok, olcsó ár, akciós Csatlakozóaljzatok, konnektorok. Ha nem engedélyezi ezeket a cookie-kat, nem fogjuk tudni, hogy mikor látogatta meg az oldalunkat, és nem tudjuk nyomon követni a teljesítményét. Marketing cookie-k A marketing cookie-kat (sütiket) a látogatók nyomon követésére használják a weboldalakon keresztül. A cél az, hogy az egyes felhasználók számára releváns és vonzó hirdetéseket jelenítsenek meg, és ezáltal értékesebbek legyenek a közzétevők és a harmadik fél hirdetők számára.
Gyártó: Xiaomi Modell: Mi Smart Power Plug (XMMSPW/GMR4015GL/ZNCZ05CM) Leírás: Alkalmazás-vezérelt aljzat Irányítsd és automatizáld az elektromos eszközeidet bárhol a WiFi-s... 4 890 Ft-tól 51 ajánlat Az Árukereső is megrendelhető Rejtett elosztó bútorlapba építhető, kör alakú (1-es+1 USB) ezüst Kör alakú asztalba süllyeszthető elosztó mely bútorlapba, konyhabútorba, pultba süllyeszthető, földelt konnektorral,... 6 090 Ft-tól 28 ajánlat A Schneider Electric Asfora csatlakozóaljzat EPH2900121, egy fehér színű, komplett szerelvény. Schneider Electric Cedar Plus IP44-es (vízmentes) kül- és be. Az aljzat 2P + F csatlakozó kiosztással rendelkezik. Névleges áramerőssége: 16 A, teljesítménytartománya:... - Ingyenes mydlink alkalmazás Android, iPhone és iPad eszközökhöz - AMAZON ECHO, Google Asszisztens, IFTTT kompatibilis - Beépített wifi: IEEE 802. 11n/g - Biztonság: WPA/WPA2, WEP... 4 574 Ft-tól 19 ajánlat Termékjellemzők Alkalmazással is vezérelhető extra kis méretű okoskonnektor Egyszerű és kényelmes mód az elektromos fogyasztók be- és kikapcsolására, időzírésére, automatizálására... Valena 2P+F csatlakozó aljzat, fehér A lakás- és iroda berendezések között fontos szerephez jutnak a villamos szerelvények!
Rádiós... 3 390 Ft-tól INGYENES kiszállítás már 20 000 Ft feletti vásárlás esetén, illetve személyes átvételi lehetőség 20 városban a Daniella Villamosság 27 szaküzletében! Viszonteladóknak, kivitelezőknek,... ASFORA 2P+F aljzat, csavaros, fehér 120 db-os! EPH2970121 ASFORA 2p+F csatlakozóaljzat, csavaros, keret nélkül, fehér (120db). 3db-os KÜLTÉRI CSAPÓFEDELES TÁVIRÁNYÍTÓS DUGALJ KÉSZLET 3680W 16A VÍZÁLLÓ KONNEKTOR - Webshopy.hu. termékcsalád: Asfora - termék vagy komponens típusa:... A Schneider Electric Asfora csatlakozóaljzat EPH9900121, egy fehér színű, komplett, dupla aljzat. Az aljzat 2x 2P+F csatlakozó kiosztással rendelkezik. Névleges áramerőssége 16 A, teljesítménytartománya... 1 239 Ft-tól 16 ajánlat Sonoff S26 WiFi-s, interneten át távvezérelhető okoskonnektor (2200W) - Okos konnektorok A Sonoff S26 egy okoskonnektor, annak is ez az EU szabvány (Type F) szerinti magyar termékverziója... Gyártó: APC Modell: PME1WU2B-GR Leírás: Ön már bizonyára sokat fektetett az életét megkönnyítő és élhetőbbé tevő technológiákba. Ám mindezt egyetlen villámcsapás megváltozhatja!... 5 420 Ft-tól Fő jellemzők TermékcsaládSedna Termék vagy komponens típusaCsatlakozókimenet Eszköz bemutatásaKomplett termék Dugaljak pólusainak konfigurációja2P + F gyermekvédelemmel Dugaljak... LSA, pure white, surf.
Ezzel a kültéri okos konnektorral kültéri berendezést vezérelhetsz távolról. Egyszerű beállítás A csatlakoztatott berendezések és eszközök távoli vezérléséhez és automatizálásához csak erre a kültéri okos konnektorra és a Wi-Fi routerre lesz szükséged. Az intuitív alkalmazás segítségével a berendezések távolról automatikusan ki- és bekapcsolhatók. Akár az Amazon Alexa és a Google Home hangvezérlő rendszerekkel is irányíthatod. Időjárásálló A kültéri okos konnektor a vízálló borításának köszönhetően ellenáll az esőnek (használaton kívül IP44), és -10 és 40 °C közötti hőmérsékleten használható. Ütemezés és párosítás Beállítható berendezések bekapcsolásának ütemezése, de más SmartLife eszközzel is párosítható. Az okos konnektor figyeli a csatlakoztatott eszköz pillanatnyi teljesítményfelhasználását. Különálló termékként és más Nedis SmartLife termékekkel párosítva egyaránt használható Távoli és automatizált vezérlést tesz lehetővé – a berendezések ütemezéséhez és összekapcsolásához Hangvezérlés támogatása – az Amazon Alexa vagy a Google Home szolgáltatással IP44 időjárásálló védelem a kültéri használathoz Szín Fehér Áram max.
16 A Működési hőmérséklet -10 - 40 °C Vezeték nélküli technológia Wi-Fi Az alkalmazás elérhető: Android & iOS Kompatibilis Nedis SmartLife Maximális kimenőteljesítmény 3680 W A több munkanapos szállítási határidővel jelölt termékek külső raktárból érkeznek. Kérjük a megadott szállítási időt figyelembe venni, amely minden terméknél fel van tüntetve.
1. típusú Crigler-Najjar szindróma Ez a legsúlyosabb típus, mivel a bilirubin átalakulásakor nincs teljes májműködés, amely a vérben felhalmozódik, és még születéskor is tüneteket okoz.. tünetek: súlyos sárgaság a születése óta, amely az újszülött hiperbilirubinémia egyik oka, és fennáll a májkárosodás és agymérgezés kockázata, amelyet kernicterusnak hívnak, amelyben zavart, álmosság, izgatottság, kóma és halál veszélye áll fenn.. Tudjon meg többet arról, hogy mi okozza és hogyan lehet gyógyítani az újszülött hiperbilirubinémia típusát. 2. típusú Crigler-Najjar szindróma Ebben az esetben a bilirubint transzformáló enzim nagyon alacsony, bár még mindig jelen van, és bár súlyos is, a sárgaság kevésbé intenzív, és kevesebb a tünet és szövődmény, mint az 1. típusú szindrómánál. Az agy szintén kisebb, ami megnövekedett bilirubin epizódokban fordulhat elő. tünetek: változó intenzitású sárgaság, amely enyhe vagy súlyos lehet, és az élet egészében más években is megjelenhet. Ezt a testben fellépő némi stressz, például fertőzés vagy kiszáradás után is okozhatja.
Gen UGT1A1 szerepet játszik az UGT bilirubin enzim előállításában, amely egy olyan enzim, amely a közvetett bilirubint közvetlen bilirubinná alakítja. Ez a reakció megkönnyíti a bilirubin vízben való oldódását, hogy a szervezet ki tudja választani. Az UGT1A1 gén mutációja az UGT bilirubin enzim (2-es típusú Crigler-Najjar-szindróma) csökkent működését okozza, vagy teljesen inaktív (1-es típusú Crigler-Najjar-szindróma). A 2-es típusú Crigler-Najjar-szindrómában az UGT bilirubin enzim funkciója csak körülbelül 20 százalék. Mindkét feltétel azt okozza, hogy a közvetett bilirubin nem alakul át közvetlen bilirubinná, így a közvetett bilirubin felhalmozódik a vérben és sárgaságot okoz. A Crigler-Najjar szindróma autoszomális recesszív betegség. Más szóval, egy személy szenvedhet ebben a betegségben, ha az UGT1A1 génmutáció mindkét szülőnél bekövetkezik. Eközben, ha a génmutációt csak egy szülő adja át, az ember megtapasztalhatja Gilbert-szindrómát, amely olyan állapot, amely kevésbé súlyos, mint a Crigler-Najjar-szindróma.
Tudjon meg többet a javallatokról és a fototerápia működéséről. Ennek ellenére a gyermek növekedésével a test ellenáll a kezelésnek, mivel a bőr sokkal ellenállóbbá válik, egyre több órányi fototerápiát igényel. A 2. típusú Crigler-Najjar szindróma kezelésére a fototerápiát az élet első napjaiban vagy más életkorban csak kiegészítő formában végzik, mivel az ilyen típusú betegség jó választ ad a Fenobarbital gyógyszerrel történő kezelésre, amely fokozhatja a máj enzim aktivitását, amely az epe révén eliminálja a bilirubint. A szindróma bármely típusának végleges kezelését azonban csak májátültetéssel lehet elérni, amely során összeegyeztethető donort kell találni, és a műtéthez fizikai feltételeket kell biztosítani. Tudja meg, mikor indokolt, és hogyan alakul ki a májátültetés.
Az UGT1A1 gén szerepet játszik az UGT bilirubin enzim előállításában, amely enzim az indirekt bilirubint közvetlen bilirubinná alakítja. Ez a reakció megkönnyíti a bilirubin vízben való oldódását, így a test eltávolíthatja azt. Az UGT1A1 génmutációk csökkentik az UGT bilirubin enzim funkcióját (Crigler-Najjar 2. típusú szindróma), vagy teljesen inaktívak (1. típusú Crigler-Najjar szindróma). Crigler-Najjar 2. típusú szindróma esetén az UGT bilirubin enzim funkciója csak körülbelül 20%. Mindkét állapot miatt az indirekt bilirubint nem lehet közvetlen bilirubinná változtatni, így az indirekt bilirubin felhalmozódik a vérben és sárgaságot okoz. A Crigler-Najjar szindróma autoszomális recesszív betegség. Más szavakkal: egy személy szenvedhet ettől a betegségtől, ha az UGT1A1 génmutáció mindkét szülő esetén megtörténik. Míg ha egy génmutációt csak egy szülőtől örökölnek, akkor az ember megtapasztalhatja Gilbert-szindrómát, amely enyhébb állapotú, mint Crigler-Najjar-szindróma. A Crigler-Najjar-szindróma diagnosztizálása Az orvosok gyaníthatják a Crigler-Najjar szindrómában szenvedő beteget, ha számos, a korábban leírt tünet van.
Crigler-Najjar szindróma diagnózisa Az orvos gyaníthatja, hogy a betegnek Crigler-Najjar-szindróma van, ha számos olyan tünet jelentkezik, amelyet korábban leírtak. De annak biztosítására, hogy az orvosok számos vizsgálatot hajthatnak végre, például: A bilirubinszint mérése A bilirubinszintet vérmintával veszik fel a betegtől, amelyet laboratóriumban kell megvizsgálni. Az 1-es típusú Crigler-Najjar szindrómában a bilirubin szintje 20-50 mg / dL között van. Eközben a 2-es típusú Crigler-Najjar szindróma bilirubinszintje 7-20 mg / dl között mozog. Májfunkciós tesztek Crigler-Najjar szindrómában szenvedő betegeknél a májfunkciós tesztek során ellenőrzött májenzimek szintje általában a normális tartományba esik. De egyes esetekben a májenzimek szintje megnőhet az intrahepatikus kolesztázis miatt, amely a májban az epe áramlásának elzáródása. Crigler-Najjar szindróma kezelése A Crigler-Najjar szindróma kezelése az elszenvedett típustól függ, amint az alábbiakban kifejtjük: Az 1. típusú Crigler-Najjar szindróma kezelése Az orvosok első lépése a kernicterus megelőzése, nevezetesen a következő módszerekkel: - Kék fény fototerápia.
A bilirubin… Tovább
A gyerek nem tartja a fejét, nem követi a mozgó tárgyakat, nem reagál a hang a szeretteiket. Ő fejlesztette görcsök, bénulás, bénulás. Sajnos, mérgezés az agy 1-es típusú nagyon gyors, és a gyermek csecsemőkorában meghalt. Az okok a betegség A fő oka a betegség rejlik a géneket. Ezek megzavarta a kialakulása egy bizonyos enzim, amely felelős a termelés bilirubin. A legtöbb esetben ez a betegség szenved egy ázsiai lakosság a bolygón. Mutáció a gén átvitelre autoszomális recesszív módon. Ebben az esetben mindkét szülő baba is hordozhatják a mutáció, de azért, hogy egészséges legyen. Ez is lehet egy hordozó egyik szülő, akkor a valószínűsége a betegség 50-50%. Örökletes génmutáció vezet az a tény, hogy a szervezet nem képes kötődni szabad bilirubin glukuronsavval. Ez viszont azt eredményezi, hogy az a tény, hogy a szabad bilirubin mérgek a szervezetbe, áthatoló vér-agy gáton, ami újszülöttek nem fog működni. Mérgezés a gyermek agyának van kitéve, amely felhalmozódik toxikus bilirubin. kezelés Azoknak a gyermekeknek, akik diagnosztizált Crigler-Najjar-szindróma, a kezelés célja eltávolítja a szervezetből a szabad bilirubin.