Valószínűsíthető, hogy ezen komplexek az abnormálisan glikozilált IgA1 antitesteket felismerő, a keringésben normálisan is jelen lévő egyéb antitestek megkötik. A komplexeket a nagy méretük miatt a máj nem képes fölvenni, így a vérben folyamatosan emelkedik a szintjük, ami végül a kis erekben történő lerakódáshoz vezet. Az erek falán lerakódó komplexek bizonyos mechanizmusokkal (pl. komplement és leukocita aktiválás) érgyulladást (vasculitis) eredményeznek a különböző szövetekben. [2] Az abnormális IgA1 létrejöttében felső légúti és egyéb fertőzések játszhatnak szerepet, melyeket tipikusan béta-hemolizáló Streptococcus, parvovírus B19, adenovírus, Mycoplasma okoz. [3] Előfordulás [ szerkesztés] Habár a HSP bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól egészen felnőttkorig, jellemzően gyerekek betegsége (a betegek fele 5 év alatti, háromnegyede 10 év alatti). Henoch-schonlein purpura (iga vasculitis). A legtöbb adat alapján fiúknál kb. kétszer gyakoribb, mint lányoknál, incidenciája 13-18/100 000 közötti. [3] Tünetei [ szerkesztés] A betegség diagnosztikájára nincsenek egységesen elfogadott kritériumok, azonban a legtöbb esetben a következő tünetek jellemzők: vérömlenyek a bőrön, elsősorban a végtagokon (purpura) ízületi fájdalom (csukló, könyök, térd) hasi görcsök véres hasmenés [4] Az esetek 40%-ban ún.
A szülők rendszerint traumát gyanítanak a háttérében, ezért először sebészetre viszik a kicsiket, ahol a röntgen és fizikális vizsgálat után szerencsés esetben felmerül a belgyógyászati betegség lehetősége. A legjellemzőbb, figyelemfelhívó tünet megjelenése megkönnyíti a diagnózist: apró piros, esetleg lila, tűszúrásnyi bőrkiütések jelennek meg a gyermek bokáin (a zokni területe alatt), a popsiján, a szeméremtest körül és a lábszárain. Ezek a bőrelváltozások nem valódi kiütések, hanem kicsi bőrbevérzések. A bevérzéseket úgy tudjuk megkülönböztetni más kiütéstől, hogy ha ujjunkkal finoman megnyomjuk őket, nem halványodnak el. Henoch-schonlein purpura medscape. A kezdetben jelentkező pár kis piros folt hamarosan növekedhet, egyre több alakulhat ki, összefolyó piros elszíneződést alkotva a fent említett helyeken. Legtöbbször a bőr síkjából nem emelkedik elő, pár nappal később azonban lilás színt ölt, tetején gyöngyházfénnyel, és ekkor már kiemelkedésként tapinthatjuk. Jellemző még az intenzív, köldök körüli, görcsös hasi fájdalom, ami lehet a megelőző fertőzés következménye vagy a kiserek gyulladása miatt a hasüregben megnagyobbodott nyirokcsomók-, bélgyulladás jele.
A Schönlein-Henoch purpura a leggyakoribb gyermekkorban előforduló kisereket érintő vasculitis, azaz érgyulladás. A pontos kiváltó kóroki tényező még mindig ismeretlen, de feltételezhető hogy valamilyen fertőzés váltja ki. Általában megelőzi egy felső légúti illetve emésztő-szervrendszeri megbetegedés. Az immunrendszer stimulálásával az IgA nevű immunglobulin képződését idézik elő, amely lerakódva az érintett szervek kisereiben gyulladásos folyamatotokat indítanak be az ún. komplement aktivációs faktorok által. A legfontosabb szervek amelyek érintettek a bőr, a béltraktus, a vese, az ízületek és ritkán a központi idegrendszer. Változatos klinikai megjelenése miatt nem mindig látunk teljes képet, gyakran csak a bőr és az ízület érintett, belső szervek érintettsége nélkül. A legszembetűnőbb elváltozást a bőrön észlelhetjük, leggyakrabban az alsó végtagokon illetve a farpofákon láthatóak az apró bevérzett petechiák, purpurák. A legfontosabb hogy ezek a bőrelváltozások ha egy poharat rányomunk akkor nem halványodnak el, hanem továbbra is láthatóak.
Non-steroid gyulladáscsökkentők enyhitik a lázat, izületi fájdalmat, gyulladást. Streptococcus esetén Penicillin származékok. Steroidnak jó hatása van a perforáció nélküli colicás hasi fájdalomra, amikor a bél serosán oedema, bevérzés van. Műtétre van szükség hasi komplikációk esetén ( perforáció). Hányás, műtét esetén parenterális táplálás a követendő eljárás. Vesebetegség akut szakában diéta, folyadék csökkentés, vérnyomáscsökkentés, stb. Súlyos, akut/krónikus vesefolyamatnál mérlegelendő a steroid, immunszupresszív kezelés ( Cyclophosphamid, Imuran, Cyclosporin, Azatioprin, stb. ) Átmeneti dializis kezelés, plasmaferesis, intravénás gamma globulin megkísérelhető. Végstadiumú veseelégtelenség az összes H-Sch-p betegek kb. 1%-ban fordul elő. Ilyenkor transplantáció a transzplantált vesében is megjelenhet az IgA depozició. Irodalom Maródi L. : Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó Rt. 1998. Petrányi Gy. : Klinikai Immunológia, Medicina Könyvkiadó Rt. Budapest, 2000. Dérfalvi B. : Henoch-Schönlein-purpura, Betegség Enciklopédia 2/1, 301-302, Springer Tudományos Kiadó Kft., Vitalitá Kft.
Henoch-Schönlein-purpura Az alsó végtagokon és a fenéktájon látható tipikus apró bevérzések (purpurák). Szinonimák HSP Angolul Henoch–Schönlein purpura Osztályozás BNO-10 D 69. 0 BNO-9 287. 0 Főbb tünetek purpura Ízületi gyulladás abdominal pain Adatbázisok OMIM 600807 DiseasesDB 5705 MedlinePlus 000425 eMedicine derm/177 MeSH ID D011695 A Wikimédia Commons tartalmaz Henoch-Schönlein-purpura témájú médiaállományokat. A Henoch–Schönlein-purpura (vagy Schönlein-Henoch-purpura, anaphylactoid purpura, HSP) egy immunkomplex lerakódással járó szisztémás érgyulladás, mely több szervrendszeri érintettséggel, köztük a bőrön jelentkező apró bevérzésekkel jár. [1] Általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a súlyos vérzéssel és vesebántalommal járó szövődményei igényelnek. Patogenezis [ szerkesztés] A HSP kialakulásában fontos szerepe van a vérben található IgA antitestek egy típusának, az IgA1 immunglobulinnak. A betegek jelentős részében emelkedett a vérben levő IgA1 és az ezt tartalmazó komplexek szintje.
A szteroios kezelés nem általánosan elfogadott gyógymód.
Jellegzetesen a térd vagy boka szokott fájdalmasan beduzzadni, gyakran itt is észlelhetünk kisebb-nagyobb bevérzéseket. Emésztőszervi érintettségre utal a hányás, görcsös hasi fájdalom, véres hányás, illetve véres székletürítés. A vesék érintettsége igen komoly dolog, ezért a többszöri vizeletvizsgálat elengedhetetlen. Változatos vizeleteltérések észlelhetünk, leggyakrabban haematuriát látunk, ami azt jelenti, hogy vért igazolunk a vizeletben. Ritka tünetként fejfájás, ingerlékenység is előfordulhat. A diagnózis klinikai diagnózis, ami azt jelenti, hogy a fent felsorolt tünetek alapján állítjuk fel a diagnózis. Általában a gyermek kórházi felvételt szükségesnek tartjuk, részletes kivizsgálás illetve megfigyelés céljából. Legtöbbször szövődménymentes esettel állunk szemben, amikor bőrtünetek és enyhe fokú ízületi panaszok vannak jelen, és a megfelelő tüneti terápia mellett gyors javulásra számíthatunk. Terápia során legfontosabb a szigorú ágynyugalom, a fűszerszegény diéta illetve helyi borogatás.
2021. december 1. Adó Ezek a legfontosabb tudnivalók az online számla adatszolgáltatásról Szakmai videósorozatunk mostani részében dr. Kovács Ferenc okleveles adószakértő, az Adó szaklap főszerkesztője az online számla adatszolgáltatásról beszél; szó esik az érintettek köréről, a kivételekről, a bejelentés lehetőségeiről, és a használt online felületről is. 2021: újabb adózási könnyítések A koronavírus-járvány hatásait az élet minden területén érzékeljük, de tudjuk, hogy a hatások különösen súlyosan érintettek egyes gazdasági vállalkozásokat. Erre tekintettel a vállalkozások adóterheinek csökkentése érdekében a kormány több, a vállalkozásokat kedvezően érintő adóváltozásról döntött az év végén. Ezek közül a négy legfontosabbat mutatjuk be röviden itt. 2020. november 26. Vajon mi csillapíthatja a gazdasági vezetők év végi fejfájását? (x) Túl vagyunk az őszi adócsomag végszavazásán, javában tart az adózási szakemberek, gazdasági vezetők szakmailag legérzékenyebb és leginkább telített, év végi időszaka, mely egyszerre követeli meg tőlük a hátrafelé tekintést és a jövőbeni változásokra történő felkészülést.
Az 1. 1-es adatszolgáltatásra történő kötelező áttérés határidejének elhalasztásával nagyjából egy időben, megjelentek a tervezett nyári változtatási csomag részletei az online számlaadat-szolgáltatás kapcsán. A csomagot egyelőre a Nemzeti Adó- és Vámhivatal (NAV) csak egy fejlesztői platformon (a GitHub-on) tette elérhetővé, ahol bárki szabadon hozzájárulhat a tartalomhoz tudástár vagy fejlesztési javaslat hozzáadásával, még a csomag véglegesítése előtt. A fejlesztői konzultáció időtartama 1 hónap, így május végéig bárki véleményezheti és visszajelezhet a tervezet kapcsán. Ezt követően a NAV tervezetten június folyamán véglegesíti az új 2. 0-ás verziószámú adatszolgáltatási sémát és július folyamán várhatóan elérhetővé teszi az erre vonatkozó teszt környezetet. A kötelező szintű változtatások 2020. január 1-jével lépnek érvénybe, amikortól megszűnik a jelenlegi 1. 1-es verziószámú adatszolgáltatási séma támogatása, ezáltal számlaadat-szolgáltatás már csak az új séma szerint lesz teljesíthető.
Bár a NAV az 1. 1-es verzióváltás kapcsán kommunikált május végi határidőt 1 hónappal meghosszabbította, érdemes komolyan venni az év végi átállás időbeni beütemezését, hiszen jelen esetben a NAV közel fél éves felkészülési időszakot biztosít. Tehát újabb határidő halasztás nem várható, így már most érdemes elkezdeni a felkészülést az előírt változások tekintetében. – hívta fel a figyelmet Sík Richárd, a Deloitte adótechnológiai csapatának menedzsere. A séma változásokkal együtt a jövő év elejétől átalakul az Online Számla rendszer is és várhatóan új szolgáltatásokkal bővül. E tekintetben a legnagyobb várakozás a vevő oldali számlalekérdezések automatizálására irányul. A vevő oldali automatikus számlalekérdezések biztosítása egy részről sokak számára megoldást jelent a jogszabályi megfelelés biztosítására az önszámlázás esetén, más részről számos új lehetőséget biztosít az adózóknak, hiszen valós időben elérhetővé válik majd a bejövő oldali számlainformáció. Ez a lehetőség egyaránt lehetőséget biztosít a belföldi összesítő jelentés teljes körű automatizálására.
A valós idejű számla-adatszolgáltatás adózói regisztrációt követően kezdhető meg. Ez magában foglalja az adatszolgáltató végpont és a számlázóprogram regisztrálását is. A regisztráció során a képviseleti jogosultság fennállását a NAV vizsgálni fogja. Mulasztás esetén milyen szankciók várhatók? Még második olvasatra is megdöbbentő szankciókat olvashatunk a rendelettervezetben. Azok, akik az online jelentési kötelezettségnek nem, vagy késve tesznek eleget, akár 500 ezer forintos bírsággal is sújthatóak, számlánként. Még ha várhatóan nem is az azonnali büntetés lesz a NAV első eszköze mulasztások esetén, az elvárás egyértelmű: minden olyan számlázóprogramot el kell látni az elvárt kommunikációs funkciókkal, amelyet hosszabb távon is használni szeretnének. A szankció komolyságának szemléltetésére vegyünk egy példát: Egy külföldi vállalkozás termékeket hoz be belföldre más tagállamból, majd értékesíti ezeket belföldön, belföldi adóalany felé, 27 százalékos áfát felszámítva. Havonta tíz szállítmány várható, minden szállítmány értéke nettó 500 ezer forint.