Valószínűsíthető, hogy ezen komplexek az abnormálisan glikozilált IgA1 antitesteket felismerő, a keringésben normálisan is jelen lévő egyéb antitestek megkötik. A komplexeket a nagy méretük miatt a máj nem képes fölvenni, így a vérben folyamatosan emelkedik a szintjük, ami végül a kis erekben történő lerakódáshoz vezet. Az erek falán lerakódó komplexek bizonyos mechanizmusokkal (pl. komplement és leukocita aktiválás) érgyulladást (vasculitis) eredményeznek a különböző szövetekben. [2] Az abnormális IgA1 létrejöttében felső légúti és egyéb fertőzések játszhatnak szerepet, melyeket tipikusan béta-hemolizáló Streptococcus, parvovírus B19, adenovírus, Mycoplasma okoz. [3] Előfordulás [ szerkesztés] Habár a HSP bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól egészen felnőttkorig, jellemzően gyerekek betegsége (a betegek fele 5 év alatti, háromnegyede 10 év alatti). Henoch-schonlein purpura medscape. A legtöbb adat alapján fiúknál kb. kétszer gyakoribb, mint lányoknál, incidenciája 13-18/100 000 közötti. [3] Tünetei [ szerkesztés] A betegség diagnosztikájára nincsenek egységesen elfogadott kritériumok, azonban a legtöbb esetben a következő tünetek jellemzők: vérömlenyek a bőrön, elsősorban a végtagokon (purpura) ízületi fájdalom (csukló, könyök, térd) hasi görcsök véres hasmenés [4] Az esetek 40%-ban ún.
2002 Szűcs G. : Henoch-Schönlein nephropathia Betegség Enciklopédia, 2/II, 644-645, Springer Tudományos Kiadó Kft., Vitalitá Kft. 2002.
/b. Ritkább bőrelváltozás az erythema nodosum, erythema multiforme, valamint a 1. /c. elsősorban a gyermekeken fellépő angio-oedemát a háton, gáton, herezacskón, arcon, kézháton, szemhéjakon, füleken, ajkakon, stb. 2. / A gyermekek mintegy 2/3-ban megfigyelhető izületi panasz. Izületi manifesztáció közül elsősorban - 2/a. az arthralgia (izületi fájdalom) említhető meg. A fájdalom váltakozik, izületről izületre haladhat. A fájdalom nem erős. Ritkán enyhe izületi duzzanat, gyulladás (arthritis) is lehetséges (boka, térd), de ez nem jellemző. Hamar mulik, 1-3 nap alatt, de visszatérhet. Még ritkább az, hogy az izületi duzzanat, fájdalom miatt a beteg ne tudjon járni, mozogni. Az izületi folyadék mindig serosus (savós), az izületekben károsodás, destrukció nem fordul elő. Henoch-schonlein purpura rash. Néha hetekkel megelőzi az izületi panasz a bőrelváltozást. Ilyenkor idővel lehet a kórismét felállítani. 3. / A betegek közel felében jelentkeznek hasi panaszok. Hasi panaszok közül első helyen áll az igen erős hasi, görcsös fájdalom (colica), aminek az alapja a bélbevérzés.
Egyes feltételezések szerint a betegség kialakulásában fontos szerepe lehet a vérben található Immunoglobulin A antitestek egy típusának, az IgA immunglobulinnak. A vérben megemelkedik az antitestet tartalmazó immunkomplexek szintje, a máj ezeket a hatalmas mennyiségük, illetve az újratermelődésük miatt nem képes feldolgozni. Felhalmozódnak a vérben, majd a kis erekben lerakódnak és érgyulladást okoznak. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásáért felső légúti és egyéb fertőzések is felelősek lehetnek. Régebben "allergiás purpurának" is nevezték, mert a tünetek megjelenését bizonyos gyógyszerek szedéséhez, rovarcsípéshez, kémiai mérgekkel való érintkezéshez vagy egyes allergén ételek fogyasztásával hozták kapcsolatba. A betegség nem örökletes, és nem is fertőző. A Schönlein-Henoch purpura tünetei Schönlein-Henoch purpurára gyanakodhat az orvos, ha vérömlenyek jelennek meg a végtagok bőrén, hasi görcsökre, hasmenésre panaszkodik a beteg, illetve véres a széklet. Kicsi csalánkiütésekkel, apróvörös dudorokkal kezdődik, ezek idővel lilás színűvé válnak.
A Henoch-Schönlein purpura a szervezet kis ereit érintő érgyulladás, amely jellegzetes tünetekkel jár. Lányokban és fiúkban körülbelül azonos gyakorisággal jelenik meg, hazánkban ez a leggyakoribb gyermekkori érgyulladás. Leggyakrabban a négy és hét év közötti korosztályban fordul elő. Általában a bőrjelenségek kialakulása előtt egy-két héttel valamilyen baktérium- vagy vírusfertőzés, legtöbbször felső légúti hurutos betegség, vagy hányás-hasmenés előzi meg. A megelőző kisebb fertőzések akár olyan jelentéktelenek is lehetnek, hogy a szülő az érgyulladás kialakulásakor már sokszor el is felejti, hogy lezajlottak. Tulajdonképpen ezen megelőző fertőzések miatt a szervezet autoimmun reakciójaként alakul ki az érgyulladás. (Az immunrendszer tévesen veszélyesnek ítéli meg a saját érsejteket; és azok ellen kezd el küzdeni. Normális körülmények között ez a reakció a fertőző vírusok, baktériumok stb. ellen játszódik le). Tünetek és teendők Az első tünetként ízületi duzzanat, fájdalom jelentkezik, javarészt a bokaízület érintett.
Non-steroid gyulladáscsökkentők enyhitik a lázat, izületi fájdalmat, gyulladást. Streptococcus esetén Penicillin származékok. Steroidnak jó hatása van a perforáció nélküli colicás hasi fájdalomra, amikor a bél serosán oedema, bevérzés van. Műtétre van szükség hasi komplikációk esetén ( perforáció). Hányás, műtét esetén parenterális táplálás a követendő eljárás. Vesebetegség akut szakában diéta, folyadék csökkentés, vérnyomáscsökkentés, stb. Súlyos, akut/krónikus vesefolyamatnál mérlegelendő a steroid, immunszupresszív kezelés ( Cyclophosphamid, Imuran, Cyclosporin, Azatioprin, stb. ) Átmeneti dializis kezelés, plasmaferesis, intravénás gamma globulin megkísérelhető. Végstadiumú veseelégtelenség az összes H-Sch-p betegek kb. 1%-ban fordul elő. Ilyenkor transplantáció a transzplantált vesében is megjelenhet az IgA depozició. Irodalom Maródi L. : Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó Rt. 1998. Petrányi Gy. : Klinikai Immunológia, Medicina Könyvkiadó Rt. Budapest, 2000. Dérfalvi B. : Henoch-Schönlein-purpura, Betegség Enciklopédia 2/1, 301-302, Springer Tudományos Kiadó Kft., Vitalitá Kft.
Az igazság ára Az igazság ára Az igazság ára sorozat online: A gyilkossági ügy, ami miatt egy bűnügyi podcaster országos hírnévre tett szert, visszatér kísérteni. Az ügyben új bizonyítékok merülnek fel, amelyek arra utalnak, hogy az… Status: Visszatérő sorozat Szerelem rabságában Szerelem rabságában Szerelem rabságában sorozat magyarul online: Katherina, bár szolgáló volt, nemesi hölgyként nőtt fel a Chervinsky birtokon, ahol Anna jobbkeze és elsődleges támasza is ő lett. Elárulva 48 rész videa. A háború végén Anna és… Status: Befejezett sorozat Brokenwood titkai Brokenwood titkai Brokenwood titkai sorozat online: Egy látszólag csendes kisváros legfrissebb lakójának, Mike Sheperd detektívfelügyelőnek rá kell jönnie, hogy még egy ilyen meghitt helyen is bujkálhatnak gyilkosok. Status: Visszatérő sorozat Éber szemek (Privát kopók) Éber szemek (Privát kopók) Éber szemek (Privát kopók) sorozat online: Matt Shade, a profi jégkorongos toborzóügynök megelégeli a profi sportvilág alattomos játszmáit, és szakmát vált a gyönyörű magánnyomozó, Angie Everett hatására.
A nagy meglepetés… Status: Visszatérő sorozat Emily Párizsban Emily Párizsban Emily Párizsban sorozat online: Emily egy ambiciózus huszonéves chicagói marketingigazgató. Váratlanul megkapja az ideális munkát Párizsban, amikor a cég, ahol dolgozott, felvásárol egy francia luxustermék-marketing céget, amelynek Emily fel kell… Status: Visszatérő sorozat Álmodozó Álmodozó Álmodozó sorozat tartalma: Sanemet, egy fiatal lányt, aki íróvá akar válni, szülei arra kényszerítenek, hogy válasszon a házasság és a megfelelő állás között. Új munkahelyre siet egy reklámcéghez, és hamarosan… Status: Visszatérő sorozat Zoo – Állati ösztön Zoo – Állati ösztön Zoo – Állati ösztön sorozat magyarul online: Az állatok rendkívüli erőszakkal támadnak az emberekre szerte a világon. Elárulva 28 rész videa. Jackson Oz, egy amerikai zoológus, aki expedíciókat szervez Afrikába, megfigyeli a szokatlan állati… Status: Befejezett sorozat A gyilkosnak ölni kell A gyilkosnak ölni kell A gyilkosnak ölni kell sorozat magyarul online: A gyilkosnak ölni kell sorozat nyomon követi ahogy Catherine Jensen (Chloe Sevigny), egy újonnan előléptetett gyilkossági nyomozó, Thomas Schaeffer (James D'Arcy), a törvényszéki… Status: Befejezett sorozat Eufória Eufória Eufória sorozat online: Az Eufória sorozat a középiskolás tinik életébe, annak is az árnyoldalába nyújt bepillantást.
Miközben ifjú hőseink keresik helyüket a világban, megtapasztalják a drogot, a szexet és az… Status: Visszatérő sorozat A gyilkost keresve A gyilkost keresve A gyilkost keresve sorozat magyarul online: Egy csoport tinédzser, akiket természetfeletti erő köt össze, arra használják rendkívüli képességeiket és az erejüket, hogy egy gyilkost keressenek. Status: Visszatérő sorozat Vigil Vigil Vigil sorozat online: Egy skót halászhajó rejtélyes eltűnése és a HMS Vigil tengeralattjáró fedélzetén bekövetkezett haláleset konfliktusba hozza a rendőrséget a haditengerészettel és a brit biztonsági szolgálatokkal. Amy Silva főfelügyelő… Status: Befejezett sorozat Anna Anna Anna sorozat magyarul online: Lucy Maud Montgomery kanadai írónő az 1900-as évek elején írta meg az Anne otthonra talál (Anne of Green Gables) című művét, amit a kezdeti visszautasítások… Status: Befejezett sorozat Tom Clancy – Jack Ryan Tom Clancy – Jack Ryan Tom Clancy – Jack Ryan sorozat magyarul online: Tom Clancy író egy könyvsorozatban mutatta be Jack Ryan karakterét, még mielőtt Ryan több filmben is a nagyvásznon mutatkozott volna.