A Wilson-kór egy ritka anyagcserebetegség, mely genetikai úton öröklődik. E betegségben a máj nem képes a felesleges réz eltávolítására a szervezetből. Emiatt felhalmozódik a réz mennyisége a májban, majd a központi idegrendszerben, szemben és egyéb szervekben. A Wilson-kór tünetei A kórkép serdülőkor végén, esetleg fiatal felnőttkorban szokott kialakulni. Gyermekek esetében májbetegséggel, felnőttek kapcsán idegrendszeri tünetekkel jár. Gyakori, hogy a páciensek laborleleteiben már gyermekkorban magas transzamináz (GOT, GPT) értékek jelennek meg. Az idült májbetegség jellemző tünetei: étvágytalanság, jobb bordaív alatti fájdalom, kimerültség. Mivel a tünetek több betegségre is utalhatnak, ezért gyakori, hogy mire megállapítják a diagnózist, már májzsugorodás alakul ki. Pár esetben a betegség első jelei: sárgasággal, hasi fájdalommal, hányással kezdődő akut májelégtelenség. Kayser fleischer gyűrű jr. Ebben az esetben igen súlyos lefolyással jár, ilyenkor az egyetlen megoldást a májátültetés jelenti. Amennyiben a réz lerakódik az idegrendszerben, neurológiai tünetek jelentkeznek úgy, mint kéz és lábfejremegés, izommerevség, akaratlan mozgás, beszéd- és járászavar, lávaarc (kifejezés nélküli arc).
Normálisan a réz a májon keresztül ürül, Wilson-kórban ez a folyamat károsodik, azaz a réz felhalmozódik. A réz lerakódás a májban és az agyban a legkifejezettebb, ami májkárosodást okozhat, illetve neurológiai és pszichiátriai tünetek megjelenéséhez vezethet. Leggyakrabban fiatal felnőtt korban észlelhetők az első tünetek, de akár kisgyermekkorban is kialakulhat. A betegség önmagában ritka, azonban kezelés nélkül halálos kimenetelű. Megfelelő, időben elkezdett kezeléssel a tünetek többsége jól karban tartható. A májkárosodás mértékétől és időtartamától függően máj kötőszövetes átépülés, cirrhosis, májzsugor, akár máj eredetű daganat is kialakulhat. A májkárosodás akár májelégtelenségig is fokozódhat, ami halálos kimenetelű is lehet. Hallucináció vagy zavartság esetén alkalmazott klasszikus ("típusos") antipszichotikumok, gyakran váltanak ki vagy fokozzák a neurológiai tüneteket. Kayser fleischer gyűrű méret. Ezért Wilson-kórban újabb típusú antipszichotikumok használata javasolt. Diagnózis: Minden ismeretlen eredetű májkárosodás vagy fiatalkori mozgászavar esetében ki kell zárni ezt a betegséget.
Pontos diagnózis azonban csak - a cöruloplazmin hiánya - májszövet mikroszkópos vizsgálata alapján mondható ki. A májszövet mikroszkópos vizsgálatához szükséges szövetet májbiopsziával nyerik. A Wilson-kór terápiája A Wilson-kór gyógyíthatatlan betegség. A plazma szabad rézszintje rezet kötő kelátképző anyagokkal (penicillamin) csökkenthető. A Wilson-kór kezelése főként a szövődmények (Parkinson-szindróma, májbetegség) célzott gondozására szorítkozik. A Wilson-kór megelőzése A Wilson-kór elsődleges megelőzésére nincs lehetőség. A beteget mindenképp genetikai tanácsadóba kell irányítani. A testvérekben a magas, 25%-os ismétlődési kockázat minimalizálható, ha a beteg édesanyjánál a következő terhesség idegen ondóval történő mesterséges megtermékenyítés mellett következik be. A megelőzés további módja a születéskorlátozás, pl. örökbefogadás mellett. Amennyiben a beteg anya vállal terhességet, számolnia kell a penicillamin magzati rendellenességet okozó ("teratogén") hatásával is. Kayser-Fleischer gyűrűk: a Wilson-kór jellegzetes jeleinek megtanulása. A penicillamin extrém kötőszöveti gyengeséget (cutis laxa, laza bőr, vagy Ehler-Danlos-szindróma) okozhat.
A Duna Szimfonikus Zenekar 1961-ben alakult, azóta számos rangos hazai és külföldi hangversenyt adott. Repertoárjuk felöleli a barokk zenétől a 20. századig tartó zeneirodalom szinte minden stílusát. A zenekar a világ minden részén képviseli a magyar romantika zenei hagyományait. Állandó karmesterük Deák András mellett magyar és külföldi vendégkarmesterek is gyakran vezényelnek koncertjeiken. Számos hazai vendégművész és külföldi világsztár is fellépett már a zenekarral, mint például Giuseppe di Stefano énekművész Olaszországból, James Galway fuvolaművész Írországból, vagy Ray Charles jazz világsztár az USA-ból. Amennyiben szeretnéd adminisztrálni ezt a tételt kattints ide.
A Duna Szimfonikus Zenekar - Újévi Koncert 2022. január 2-án Budapesten a RAM Színházban. Jegyárak és jegyvásárlás itt! Műsor: Modeszt Petrovics Muszorgszkij: Éj a kopár hegyen Camille Saint-Saëns: Bevezetés és rondo capriccioso, op. 28 Pjotr Iljics Csajkovszkij: Változatok egy rokokó témára, op. 33 szünet John Glenesk Mortimer: Carmen-fantázia Giuseppe Verdi: Traviata – 1. felvonás – előjáték Donato Lovreglio: Traviata-fantázia ifj. Johann Strauss: Császárkeringő ifj. Johann Strauss: Mennydörgés és villámlás – gyorspolka ifj. Johann Strauss: Kék Duna – keringő ifj. Johann Strauss: Éljen a magyar! – gyorspolka Közreműködnek: Lana Zorjan (Szerbia) – hegedű – 11 évesen a Virtuózok 2020-as évadának különdíjasa Bánkövi Bence – cselló – a Virtuózok 2016-os és 2018-as évadának középdöntőse, Virtuózok Kamaraegyüttes alapító tagja Lugosi Dániel Ali – klarinét – 16 évesen a Virtuózok 2014-es évadának abszolút győztese Vezényel: Kovács János – Kossuth-díjas, Érdemes művész"
Az utolsó adásban gazdára talál az Akusztik Dalverseny fődíja is. Az est sztárfellépője, a Karthago zenekar (Fotó: MTVA: Zih Zsolt) Találjuk meg együtt az ország egyik legnagyobb zenei eseményén az év dalát, amelyet mindenki dúdolni fog! A Dal 2022 DÖNTŐ – szombaton 19:35-től a Dunán!