Betegség leírása Betegség megnevezésének szinonímái: Budd-Chiari szindróma Thrombosis venae hepaticae Budd's Syndrome Chiari's Disease Rokitansky's Disease Budd Chiari Syndrome Hepatic Veno-Occlusive Disease Májvénák vagy a vena cava inferior elzáródása BNO: I8200 Alapadatok: Férfi: Bármely életkorban előfordulhat Nő: Bármely életkorban előfordulhat Betegség leírása: A májvénák vagy a vena cava inferior elzáródása következtében kialakult májkárososdás (hepatomegalia, icterus). Betegség lefolyása: A májvénák vagy a vena cava inferior elzáródását thrombus vagy daganat okozza, továbbá számos hajlamosító tényező szerepet játszik a kórkép kialakulásában. Így részt vesznek a kialakuló szindróma létrejöttében különböző alvadási zavarok, fertőzések (infectio), baleset (trauma), fehérvérűség (leukaemia), autoimmun betegségek, erek általános gyulladása (generalizált vasculitis), vörösvértestek felszaporodása (polycythaemia), sarlósejtes vérszegénység, besugárzás, valamint bármely szerv átültetése során fellépett a syndromát kiváltó reakció.
A májtranszplantáció hatékony kezelés Budd-Chiari számára. Általában fulmináns májelégtelenségben, söntök kudarcában vagy cirrhosis előrehaladásában szenvedő betegek számára tartják fenn, amelyek várható élettartamát egy évre csökkentik. A transzplantáció utáni hosszú távú túlélés 69–87% között mozog. A transzplantációk leggyakoribb szövődményei a kilökődés, az artériás vagy vénás trombózisok és az antikoagulánsok szükségességéből adódó vérzés. A betegek akár 10% -ának is előfordulhat a Budd – Chiari szindróma kiújulása a transzplantáció után. Prognózis Számos tanulmány megkísérelte megjósolni a Budd – Chiari szindrómában szenvedő betegek túlélését. Általánosságban elmondható, hogy a Budd – Chiari-ben szenvedő betegek közel 2/3-a 10 évesen él. Fontos negatív prognosztikai mutatók az ascites, az encephalopathia, az emelkedett Child-Pugh pontszámok, a megnövekedett protrombin idő és a különböző anyagok ( nátrium, kreatinin, albumin és bilirubin) szérumszintje megváltozott. A túlélés nagymértékben függ a Budd – Chiari szindróma kiváltó okától is.
A terápiás intézkedések elsősorban a vénás véráramlás normalizálására irányulnak. Ugyanakkor a betegség tünetei megszűnnek. A kábítószer-kezeléssel kapcsolatban ez csak átmeneti megkönnyebbülést jelenthet a beteg számára. A betegeknek vizelethajtókat írnak fel a felesleges folyadék eltávolítására a testből. Ehhez kálium-megtakarító gyógyszereket (Veroshpiron, Spironolactone) és vizelethajtókat (Furosemide, Lasix) használnak. A máj metabolikus folyamatainak javítását célzó gyógyszerek beadása látható. Ez lehet Essentiale, Legalon, Lipoic sav stb. A glükokortikoszteroidok enyhíthetik a súlyos fájdalmat. Minden betegnek trombocitaellenes szerek (Trombonil, Plidol, Zilt stb. ) És fibrinolitikumok (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) beadását javasolják, amelyek elősegítik az alvadék felszívódását, növelik a vér reológiai tulajdonságait. Ennek ellenére, ha a beteg nem részesül műtéti kezelésben, akkor az esetek 90% -ában csak a gyógyszerkorrekció vezet a betegek halálához. Budd-Chiari szindróma műtéti kezelése A műtét célja a máj vérellátásának normalizálása.
Az esetek mintegy harmadában nem derül ki kiváltó ok. Kivizsgálás Fizikális vizsgálat során májelégtelenség jelei észlelhetőek: megnövekedett haskörfogat, érzékeny has, sárgaság, bokatáji vizenyő. Laboratóriumi vizsgálat a kóros májfunkciós paraméterek mellett vérkép és vesefunkciós eltéréseket is mutathat. Ultrahang, a máj keringésének Doppler-vizsgálata, CT- és MR-vizsgálat, illetve bizonyos esetekben szövettani mintavétel (biopszia) is segítheti a diagnózis felállítását. Terápiás lehetőségek A máj keringésének helyreállítása többféle módszerrel is megkísérelhető. Gyógyszeres vérrögfeloldó kezeléssel a véráramlás rendezése megpróbálható, egyes esetekben katéteres értágításra, éráthidalásra lehet szükség. A májelégtelenség tüneteinek enyhítésére kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazható. A diagnózis gyors felállítása javítja a gyógyulási esélyeket. A legsúlyosabb esetekben májátültetés hozhat végleges megoldást. Hogyan előzhető meg? Az alapbetegségek kezelése, a kockázati tényezők esetén alkalmazandó vérrögösödés gátló terápia megelőzheti az érpályákban indokolatlanul kialakuló vérrög képződését.
Ezután a léggömböt felfújják, ami kitágítja az eret. A vénás dilatáció fenntartása érdekében egy fémcsövet (stentet) lehet behelyezni és a helyén maradni. A másik megoldás a véráramlás elterelésének létrehozása, hogy az megkerülje a májat. Ez az úgynevezett transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) csökkenti a portális véna nyomását. Ebben az eljárásban helyi érzéstelenítőt injektálnak a nyak elzsibbadására, majd egy vágótűvel ellátott katétert helyeznek a nyak vénájába (nyaki vénába). A katéter az alsó vena cava mentén halad a májvénáig. A tűvel kapcsolat (sönt) jön létre két véna, általában a máj véna egyik ága és a kapu véna között, így a vér megkerüli a májat. Ezután egy sztentet helyeznek a söntbe, hogy az nyitva maradjon. A sönt lehetővé teszi, hogy a vér megkerülje a májat, és a portális vénából (amely általában vért juttat a májba) közvetlenül a máj vénáiba áramlik (amelyek a vért elvezetik a májból). A vér az alsó vena cava-on keresztül visszatér a szívbe. Ezek a söntök azonban megnövelik a máj encephalopathia kockázatát (az agy működésének romlása a máj diszfunkciója miatt).
A diagnózis felállítása a hasi vénák Doppler-vizsgálatával történik: ennek során teljes keringésleállást lehet látni. A laborvizsgálatnál az emelkedett májfunkciós értékek lehetnek árulkodóak. Emellett a trombus képződését speciális alvadási paraméterek is jelzik, ezek a vérvizsgálatból szintén azonosíthatóak. A Budd-Chiari-szindróma tünetei és kórlefolyása A betegség a "derült égből" érkezik, előjelei nincsenek. Legfőbb tünete, hogy a has feszül és éles hasi fájdalom jelentkezik, a vérnyomás esik, a beteg verejtékezni kezd. Ezzel párhuzamosan a máj feszül és duzzad, a has puffad, szabad hasi folyadék szaporodik fel - ez kopogtatással jól észlelhető. A nyelőcső alsó szakaszánál lévő vénák kitágulhatnak, megnőnek, ha megrepednek, vérezni kezdhetnek. A diagnózis felállítása a vénák Doppler-vizsgálatával történik Az a kisebbik baj és nincsenek külön tünetei, hogy a máj trombózisa miatt a méregtelenítés is leáll. Ezt akár ki is bírná az ember egy-két napig, viszont a keringési problémát már nem.
2020. december 22., kedd Barbie babára játék babaruha csomag. 5 db ruha/szett. Új (7. ) - Jelenlegi ára: 1 900 Ft Eladó a képen látható Barbie ruhacsomag. Új termék! A babák nem képezik a csomag részét. Babaruha csomag 5. (Barbie), akár 1Ft-ért! - Jelenlegi ára: 191 Ft. A ruhák elasztikus anyagból készültek, nem bomlanak. Hátul tépőzáras. Könnyen feladható a babára. Nézd meg a többi hirdetésem is, ha időd engedi. Sok szép ruhacsomagot töltöttem fel. Akár ajándéknak is jó választás. Jelenlegi ára: 1 900 Ft Az aukció vége: 2020-12-22 18:45.
KÉSZLETRŐL AZONNAL ELÉRHETŐ!
Babaruha csomag 5. (Barbie), akár 1Ft-ért! - Jelenlegi ára: 191 Ft Eladó a képen látható csomag. Állapotát és tartalmát a képek tükrözik. Kérlek vedd figyelembe, hogy a termékek használtak, így apró folt, kopás előfordulhat rajtuk. A nagyobb hibákat próbálom jelezni. Barbie babaruha csomag hd. Ha esetleg valamit nem vettem észre, bátran szólj, s megbeszéljük:)! A termékeket használat előtt tisztítani szükséges!! Kérdezz Bátran:)) Pontos postaköltséget csomagolás után tudok mondani!! 2019. 10. 25. Jelenlegi ára: 191 Ft Az aukció vége: 2019-11-18 19:28.